Colangiocarcinoma, cos'è e come si manifesta

Con una incidenza annuale di 1-2 casi ogni 100mila individui, questa è una patologia abbastanza rara. Colpisce prevalentemente i soggetti anziani, infatti 2 pazienti su 3 (dunque il 67% dei malati) hanno più di 65 anni. Il colangiocarcinoma è un tumore maligno che ha origine dalla proliferazione incontrollata e repentina di una delle cellule epiteliali che costituiscono i dotti biliari. Questi ultimi sono i canali responsabili del trasporto della bile dal fegato alla cistifellea e dalla cistifellea al duodeno. La neoplasia è un esempio di adenocarcinoma, ovvero un particolare tipo di tumore maligno che si sviluppa quale conseguenza della moltiplicazione di una cellula epiteliale di un organo ghiandolare o di un tessuto secretore.

Responsabili del colangiocarcinoma sono alcune mutazioni genetiche delle quali, purtroppo, non si conoscono ancora le cause. Esistono, tuttavia, fattori di rischio individuati attraverso numerosi studi scientifici. Primo fra tutti è la presenza della cosidetta colangite sclerosante primaria. Si tratta di una grave malattia infiammatoria cronica che provoca dapprima una stenosi dei dotti biliari intraepatici e successivamente cirrosi epatica. Sotto la lente di ingrandimento, altresì, le anomalie congenite dei dotti biliari (sindrome di Caroli) e la presenza di calcoli biliari intraepatici. Da non sottovalutare, poi, l'esposizione a certe sostanze chimiche e tossine e le infezioni parassitarie del fegato sostenute da Opistorchis viverrini o da Clonorchis sinensis. Altri fattori di rischio includono: epatite B e C, fumo di sigaretta, consumo eccessivo di alcol, diabete mellito, obesità, sindrome di Lynch II.

Raggiunte determinate dimensioni, il colangiocarcinoma blocca il flusso della bile lungo le vie biliari. In questo modo essa risale in direzione del fegato e le sostanze che contiene passano nel sangue. Proprio questa anomalia scatena i sintomi: ittero, prurito cutaneo, brividi, stanchezza persistente, feci chiare, urine scure, febbre. Ancora dolore e gonfiore addominale (solitamente sul fianco superiore destro), perdita di appetito e di peso. Nelle fasi più avanzate questa neoplasia ha la capacità di diffondere metastasi, attraverso il sangue, la linfa o per contiguità, ad altri organi e tessuti. La manifestazione più tipica, l'ttero, deve spingere sempre il soggetto a contattare il proprio medico curante o a recarsi al più vicino centro ospedaliero.

Sono quattro i fattori da cui dipende la terapia del colangiocarcinoma: la stadiazione, il grado di malignità del tumore, la sua posizione e lo stato di salute generale del paziente. Attualmente l'approccio terapeutico prevede l'intervento chirurgico di rimozione, la radioterapia, la chemioterapia, lo stending biliare e il drenaggio biliare tramite bypass.

La prognosi è strettamente correlata alla tempestività della diagnosi e alla sede del carcinoma. Per i pazienti affetti da colangiocarcinoma avanzato non asportabile chirurgicamente, il tasso di sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi è del 2%.