Ipertensione arteriosa polmonare: cause, sintomi e terapie per contrastarla

Non ha nulla a che vedere con la più nota ipertensione arteriosa sistemica, ma si tratta di una patologia progressiva e invalidante in grado di condizionare pesantemente la vita del paziente, dato che comporta difficoltà respiratorie anche gravi le quali, per via di un aumento della pressione sanguigna nelle arterie polmonari, determinano un affaticamento cardiaco.

Patologia insidiosa

Si tratta dell'"ipertensione arteriosa polmonare", più difficile da rilevare rispetto a quella sistemica, per la quale è sufficiente effettuare una semplice misurazione al braccio."Mentre nella seconda il sangue spinge con troppa forza contro le pareti delle arterie presenti nel circolo sistemico", spiega a Starbene il responsabile del Centro per l'Ipertensione polmonare dell'Ospedale Monaldi di Napoli Michele D'Alto, "l'ipertensione polmonare è caratterizzata da un aumento della pressione del sangue nei vasi arteriosi del polmone". La forma più pericolosa è l'ipertensione polmonare "arteriosa", vale a dire quella che causa un restringimento delle arteriole di piccolo calibro che si trovano nelle zone periferiche del circolo polmonare:"A quel punto, il ventricolo destro del cuore inizia a dilatarsi e il paziente sviluppa scompenso cardiaco", spiega l'esperto.

Allo stato attuale degli studi sono stati individuati 30mila pazienti in tutta Europa, di cui 3.500, ovvero più del 10%, solo in Italia: ad essere più colpite sono le donne, anche se gli uomini presentano un decorso più grave. Non esistono fasce d'età in cui la patologia non si sviluppa, ma la ritroviamo più di frequente tra i 30 e i 60 anni.

Cause e sintomi

Purtroppo non si sa ancora quale sia la causa scatenante della malattia, anche se pare che possa esserci alla base una certa predisposizione genetica, essendoci spesso più casi in una sola famiglia. "Ad oggi sono oltre dieci le mutazioni genetiche riconosciute come responsabili del problema, ma la vera e propria causa del rimodellamento che interessa le arteriole resta tuttora ignota", considera il professore.

L'esordio della patologia è subdolo, in quanto aspecifico e facilmente confondibile con altre malattie: vengono spesso rilevate, infatti, mancanza di fiato, stanchezza, facile affaticabilità e gonfiore agli arti inferiori e all'addome. La diagnosi precoce è molto importante, dato che qualora venga trattata in modo tardivo l'ipertensione arteriosa polmonare può causare scompensi cardiaci, con dispnea rilevabile anche in fase di riposo o durante la notte, tachicardia e anche deterioramento della memoria fino ad arrivare a senso di smarrimento e confusione.

"Tutto questo incide pesantemente sulla quotidianità dei pazienti, che si devono assentare spesso dal lavoro per visite mediche oppure perché non si sentono sufficientemente bene per svolgere la loro attività", considera il dottor D'Alto. "Alcuni studi indicano che addirittura il salario delle persone con ipertensione arteriosa polmonare è inferiore rispetto a quello della popolazione generale, cosa che si ripercuote anche sulla famiglia".

Diagnosi

Come detto, non è semplice individuare la patologia: in genere, dopo il primo campanello d'allarme, si parte dall'ecocardiogramma, esame diagnostico che riesce a effettuare una stima della pressione polmonare. Il medico valuta "se le sezioni destre del cuore sono più grandi di quelle sinistre, se c'è versamento pericardico oppure se il ventricolo destro, la vena cava o l'arteria polmonare sono dilatati". In presenza di elementi del genere si passa alla fase due, che prevede esami non invasivi finalizzati alla ricerca di problematiche respiratorie come l'asma bronchiale o la broncopneumopatia cronica ostruttiva, patologie più frequenti dell'ipertensione arteriosa polmonare. Si procede quindi con emogasanalisi, radiografia del torace, tac del torace e scintigrafia polmonare.

Qualora anche questi esami dessero esito negativo, si arriva alla terza e ultima fase, che prevede un esame particolarmente invasivo, ovvero il cateterismo cardiaco. Un catetere viene introdotto attraverso una vena periferica direttamente nella parte destra del cuore, quindi raggiunge l'arteria polmonare e i rami più piccoli: a ogni tappa viene effettuata la misurazione della pressione sanguigna. Non si tratta di un esame strumentale comune, per cui il consiglio è quello di rivolgersi a centri specializzati.

Terapie

Fino a qualche anno fa l'unica possibilità di salvezza era quella di ricevere un trapianto di polmoni o, addirittura di cuore e polmoni. Grazie alla ricerca, negli ultimi 15-10 anni, è stato possibile scoprire farmaci in gradi di migliorare la qualità di vita del paziente. "Ne abbiamo dieci a disposizione con diversa formulazione, orale, inalatoria, endovenosa o sottocutanea", spiega il professore.

"Da poco è arrivato anche il primo farmaco biologico, frutto di una ricerca scientifica sempre più feconda nel settore", precisa, "va assunto una volta ogni tre settimane, tramite singola iniezione sottocutanea, e la somministrazione può essere effettuata dal paziente stesso o dal caregiver, previa apposita formazione". Per ora il medicinale ha già ottenuto il via libera dalla FDA e dall'EMA, per cui manca solo l'approvazione dell'AIFA.