Morire a 28 anni per un angioma. Tutto quello che c'è da sapere su questa malformazione venosa

Morire a 28 anni, un evento molto più che tragico, soprattutto se dovuto a quello che il 90 per cento delle persone percepisce come un intervento chirurgico "banale". È purtroppo accaduto alla giovanissima Michela Andretta, una ragazza romana deceduta durante un intervento di rimozione di un angioma dietro l'orecchio sinistro. Sotto accusa l'intera equipe medica, il chirurgo, l’anestesista e un assistente. un atto dovuto in attesa dell'autopsia che stabilirà cause e responsabilità. Aperta anche un'inchiesta sull'accaduto. La ragazza, secondo quanto raccontato ai genitori, sarebbe deceduta per un infarto.

Le parole del professore

Su questa vicenda abbiamo ascoltato il parere del professor Giacomo Colletti uno dei massimi esperti italiani di Angiomi e Malformazioni Vascolari, professore associato di chirurgia maxillo facciale dell'università di Modena e Reggio Emilia e medical firector di VBF Europe (Vascular Birthmarks Foundation).

“Quello che c’è da comprendere prima di tutto - spiega il professore - è che all’interno delle anomalie vascolari esistono due grandi capitoli. Il primo è quello dei tumori e l’altro delle malformazioni. Gli angiomi appartengono solo ed esclusivamente a quello dei tumori. Nello specifico, dovrebbe essere chiamato angioma solo l’emangioma infantile. Si tratta di quelle macchie o masserelle rosso ciliegia o rosso fragola dei bambini che compaiono nelle prime 2-4 settimane di vita e poi, nella maggior parte dei casi, scompaiono da sole con il passare dei mesi. L’emangioma infantile – l’angioma – non si osserva mai negli adulti”.

Cosa aveva quindi la ragazza romana? “Le altre sono malformazioni vascolari, ovvero malformazioni dei vasi sanguigni o linfatici. Le cellule dei vasi sanguigni, quando devono costruire il cosiddetto “albero vascolare” che forma la nostra complessa struttura di arterie, vene e capillari, si devono riprodurre (servono nuove cellule per creare nuovi vasi). Per fare questo hanno bisogno di leggere l’intero DNA e farne due copie da trasmettere alle cellule figlie che a loro volta lo passeranno alle nipoti e così via. Alcuni punti del nostro DNA sono più difficili da leggere correttamente e le cellule possono commettere dei piccolissimi errori. Questa “mutazione genica” è la causa della malformazione vascolare e questa sarà diversa in base al tipo di vaso malato”. Spiega ancora Colletti.

I vari tipi di malformazioni

Non si tratta quindi soltanto di un tipo di malformazioni e da qui anche la complessità che si presenta nella diagnosi e nel conseguente modo di intervenire. “Se la malformazione si verifica nei capillari si producono Malformazioni Capillari, che vengono impropriamente definite angiomi piani. Per capire, sono quelle macchie rosso scuro che si presentano soprattutto nella parte media del viso. Ci sono poi quelle che colpiscono le vene, le Malformazioni Venose, chiamate in maniera errata Angiomi Cavernosi. Per semplificare, hanno aspetto e comportamento molto simili alle vene varicose delle gambe. Le Malformazioni Venose possono presentarsi in varie parti del corpo, come il viso, la lingua e all’interno dell’orbita oculare creando condizioni cliniche anche molto difficili e pericolose. Essendo costituite da vene malformate e sfiancate, sono sensibili alle posizioni del corpo. Ad esempio, quelle del volto o della lingua, aumentano di dimensione se ci si china o si sollevano pesi”.

“Infine -continua ancora Coletti - ci sono le Malformazioni Artero-Venose, anche dette MAV. Queste sono le malformazioni più gravi e problematiche. Sono costituite da una rete di arterie e di vene di dimensioni anche molto grandi. Pulsano, spesso sono dolorose e se la pelle sovrastante si lacera sanguinano moltissimo. Le Malformazioni Vascolari tendono inesorabilmente a peggiorare nel tempo e quindi, sebbene si tratti di procedure molto complesse, è indispensabile intervenire”.

Esiste una responsabilità medica?

“In tutta onestà - chiarisce il professore - non mi sento di condannare i medici perché le anomalie vascolari sono malattie complesse e molto difficili da trattare. Spesso esiste un rischio difficilmente prevenibile e prevedibile. Non a caso, pochissimi medici accettano di occuparsi di queste patologie e I pazienti non trovano aiuto. Inoltre, ma non è necessariamente il caso in esame, gli angiomi e le malformazioni vascolari, non vengono insegnate all'università. Nonostante le anomalie vascolari siano complessivamente frequenti, se considerate nel loro complesso, gli studenti di medicina, e quindi i medici, non le conoscono e tendono a chiamare tutto angiomi”.

Una realtà molto preoccupante

Un’affermazione quasi incredibile quella del professore: “Queste, ripeto, non vengono spiegate né all’università né nelle scuole di specializzazione. Qualche anno fa ho scritto una pubblicazione dove mi sono preso la briga di andare a controllare le diagnosi di centinaia di casi per vedere se erano state fatte correttamente, scoprendo che nell’85% dei casi erano sbagliate. Parliamo di articoli apparsi su riviste scientifiche internazionali, quindi il massimo della qualità di pubblicazione. La mia cultura sulle anomalie vascolari l’ho costruita da solo perché nessuno mi ha insegnato queste cose”.

Maggiore informazione medica

A Modena, dove il professore insegna nell’Università degli Studi di Modena e Reggio Emilia, per fortuna gli studenti e gli specializzandi ricevono un corso formale di diagnosi e trattamento delle anomalie vascolari. Questa è tuttavia un’eccezione e non avviene nella stragrande maggioranza delle altre università e solo in questo ambito della medicina. Come mai chiediamo al prof. Coletti?

"L’argomento è abbastanza complesso da capire, soltanto dopo averlo studiato profondamente risulta chiaro. Trattare le anomalie vascolari inoltre è piuttosto complicato. La gestione delle anomalie vascolari dovrebbe essere eseguita da chi ha un’attività costante e frequente nell’ambito. Il rischio di errori aumenta drasticamente quando interviene qualcuno che tratta le anomalie vascolari solo occasionalmente. Specifico che la considerazione non riguarda il caso in esame, sul quale non ho informazioni sufficienti. Tornando al discorso della ragazza romana deceduta, questa sicuramente non aveva un angioma, perché questo è il tumore dei bambini che poi, come ho spiegato, scompare con il passare dei mesi. Non esiste un angioma in una ragazza di 28 anni”, sostiene il professore che sottolinea: “ Non è giusto puntare il dito nei confronti dei medici. Il trattamento di queste malattie è veramente difficile e gli imprevisti sono purtroppo possibili”.

"Sono perplesso invece sulle considerazioni che hanno fatto i media che descrivono l’evento come connesso ad una procedura di routine per un “banale angioma”. Si dovrebbe fare chiarezza nella cultura mediatica sul fatto che è improprio parlare genericamente di “angioma” e si dovrebbe viceversa fare riferimento al termine “anomalia vascolare”.

Come potersi “affidare”

Ovviamente i pazienti e le persone comuni non avendo competenze mediche, alla luce di quanto detto, come possono essere certe di mettersi in mani sicure quando hanno bisogno di questo tipo di intervento, che spesso viene eseguito anche per una questione puramente estetica? ““Ho calcolato che circa l’80% dei pazienti che incontro sono ‘nomadi’, nel senso che hanno girato molte sedi senza trovare una risposta corretta nè tantomeno una soluzione al loro problema. Secondo me la cosa migliore quando ci si trova davanti ad un medico è verificare la sua competenza nello specifico, parlo ovviamente di questo tipo di patologie.

Prendere informazioni prima, capire se si occupa sistematicamente di anomalie vascolari ovvero se conosce la differenza tra angiomi e malformazioni, che esperienza professionale ha e quanti pazienti tratta. Questo credo sia l’elemento più importante da valutare anche nel caso specifico. Un medico con vasta esperienza nel campo riesce a minimizzare I rischi ma non ad azzerarli. Inoltre consiglio anche durante il colloquio di fare molte domande chiedendo se si tratta di un angioma o una malformazione, visto che ora sappiamo che c’è una differenza”.

Un ulteriore aiuto

Questo tipo di materia è qualcosa che il professore sta cercando di divulgare in maniera più chiara e diffusa possibile affinché non si verifichino più problematiche mediche.

Per aiutare ulteriormente ha creato un sito dove viene spiegata perfettamente la differenza, anche per chi non ha competenze mediche, perché la conoscenza soprattutto in ambito della nostra salute è qualcosa di veramente fondamentale. “Esiste inoltre la SISAV, la società italiana di anomalie vascolari, che certamente offre informazioni certificate”, raccomanda concludendo il professore.