Ipertensione arteriosa polmonare: cos’è la malattia che "toglie il respiro"

È una patologia rara ma molto invalidante: l'ipertensione arteriosa polmonare (Iap) si caratterizza per l'aumento della pressione del sangue all'interno delle arterie polmonari e la resistenza vascolare con modifiche alle normali strutture dei vasi sanguigni del cuore. Si stima che in Italia ne soffrano circa 3.500 persone e siano almeno centomila le persone colpite in tutto il mondo.

Quali sono i sintomi

Sin dai suoi esordi, la malattia si riconosce soprattutto per la mancanza di respiro: non a caso è soprannominata la malatta "che toglie il respiro". Accanto a questi compaiono vertigini, stanchezza, affannom fiato corto e gonfiore alle gambe. Interessa contemporaneamente polmoni e cuore e colpisce indistamente entrambi i sessi (soprattutto donne in età 30-60) ma è negli uomini che si manifestano le forme più gravi. Nei casi peggiori il ventricolo destro culmina in uno scompenso cardiaco che può portare alla morte. "La malattia può comparire isolatamente, e si parla allora di forma idiopatica o primitiva (Pah), oppure essere causata o correlata con altre patologie come ad esempio cardiopatie, Hiv o malattie reumatiche", spiegano gli esperti di Osservatorio Malattie Rare.

Perché le diagnosi sono tardive

"Proprio per la scarsa specificità dei sintomi, comuni a tante malattie cardiache e polmonari, la diagnosi è difficile e spesso tardiva. In media tra l’inizio dei sintomi e la diagnosi passano circa due anni, un ritardo inaccettabile in quanto una diagnosi precoce e la conseguente presa in carico da parte di un Centro esperto nella malattia rara, composto da un team multidisciplinare, possono salvare tante vite", ha spiegato al Corriere il professor Michele D’Alto, responsabile del Centro di ipertensione arteriosa polmonare dell’Ospedale Monaldi di Napoli

Le cure disponibili

Se fino a pochi anni fa l'unica soluzione possibile era rappresentata dal trapianto del polmone ma anche insieme al cuore, oggi esistono alcune terapie che allungano la vita dei pazienti migliorandone la qualità della vita. Poche settimane fa la Commissione Europea ha approvato il farmaco Sotatercept per trattare l'ipertensione arteriosa polmonare assieme alle altre terapie standard per la patologia. Sotatercept (nome commerciale Winrevair) "è il primo inibitore del segnale dell'attivina autorizzato per la Iap in Europa: il nuovo medicinale, prodotto dall’azienda Msd, è progettato per regolare la proliferazione delle cellule vascolari che è alla base della patologia e migliorare, così, la capacità di esercizio fisico dei pazienti", spiegano gli esperti dell'Osservatorio Malattie Rare.

L'importanza della prevenzione

Il 27 novembre si è tenuta a Roma la campagna di informazione "Al cuore del respiro - ipertensione arteriosa polmonare, conoscila in profondità", alla presenza del presidente del Consiglio regionale del Lazio, Antonello Aurigemma, il quale ha spiegato che si tratta di una patologia molto delicata e complessa.

L'importanza degli incontri diventa fondamentale "al fine di coinvolgere tutti gli attori protagonisti del mondo sanitario, accademico, scientifico, e le associazioni dei pazienti: soltanto attraverso l'ascolto e il dialogo con chi conosce bene queste realtà, creando una giusta sinergia, si può cercare poi di adottare decisioni, vicine alle varie istanze".