Granulomatosi di Wegener, di cosa si tratta?

Secondo una statistica inglese, ogni anno vengono colpite 500 persone, in particolare soggetti con la pelle chiara. Pur potendo insorgere in un qualsiasi momento della vita, ad esserne maggiormente interessati sono gli individui di età compresa fra i 40 e i 60 anni. La granulomatosi di Wegener, nota anche come granulomatosi con poliangioite, è una rara malattia infiammatoria che altera la parete dei vasi sanguigni di medio e piccolo calibro e di determinati sistemi capillari, riducendone l'afflusso di sangue con importanti conseguenze per gli organi. Si tratta, dunque, a tutti gli effetti di una vasculite. Il termine 'granulomatosi' deriva dal fatto che la patologia è caratterizzata dalla formazione di granulomi, ovvero proliferazioni di tessuto connettivo circoscritte e di forma nodulare. Il termine Wegener, invece, si riferisce al primo medico che l'ha descritta.

Generalmente i distretti corporei maggiormente colpiti sono i polmoni, i reni e le vie respiratorie superiori e inferiori. Non è ancora nota la causa della granulomatosi di Wegener, anche se molti studiosi propendono per una eziologia autoimmune, cioè una condizione in cui si assiste ad una risposta abnorme del sistema immunitario che aggredisce i tessuti sani dell'organismo. Secondo alcune teorie da confermare, la reazione immunitaria sembrerebbe essere la conseguenza di due fattori, uno di tipo genetico e uno di tipo ambientale. Il primo indica una certa predisposizione dell'individuo a sviluppare la granulomatosi di Wegener. Il secondo, invece, fa leva su una possibile implicazione infettiva (agenti virali o batterici) nella genesi della stessa. In assenza di questi fattori predisponenti, la patologia non si manifesterebbe.

I sintomi della granulomatosi di Wegener variano a seconda di ogni paziente e possono comparire all'improvviso o anche dopo diversi mesi. Come già accennato i primi organi a subire le conseguenze della flogosi sono i polmoni, i reni, le vie aeree superiori (naso, bocca, seni paranasali, orecchie) e quelle inferiori (laringe, trachea, bronchi). Il paziente può dunque accusare: dolore al torace, fiato corto, tosse con e senza emottisi, naso che cola, epistassi, sinusite, infezioni alle orecchie, febbre, malessere generalizzato. Ancora perdita di peso inspiegabile, algia e gonfiore articolare, rossore, bruciore e dolore agli occhi, ematuria, irritazioni della pelle. Diverse sono le complicazioni della granulomatosi di Wegener: insufficienza renale, perdita dell'udito, embolia polmonare, trombosi venosa profonda, infarto e vasculite cutanea.

Una diagnosi precoce consente alla fase acuta della granulomatosi di Wegener di risolversi in pochi mesi. Per evitare ricadute, si dovrà poi seguire una terapia di mantenimento della durata di 18-24 mesi. Essa si basa sull'assunzione di corticosteroidi (prednisone), immunosoppressori e su un anticorpo monoclonale chiamato 'rituximab'. Quest'ultimo riduce i linfociti B, ovvero le cellule del sistema immunitario coinvolte nell'infezione.

In alcune circostanze come diagnosi tardiva o trascuratezza nella cura, è necessario ricorrere alla plasmaferesi e alla chirurgia. L'intervento più indicato è il trapianto di reni. In sala operatoria si finisce anche per risolvere le complicazioni alle vie aeree o all'orecchio medio.