Cos'è la sindrome dell'uomo rigido che ha colpito Celine Dion: sintomi e cure

La sindrome dell'uomo rigido è la malattia rara autoimmune che ha colpito Celine Dion: le cause, i sintomi e le terapie per controllare dolori e spasmi

Cos'è la sindrome dell'uomo rigido che ha colpito Celine Dion: sintomi e cure
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Nel 2022 la cantante premio Oscar Celine Dion ha rivelato ai suoi fan in una diretta social di essere stata colpita dalla sindrome dell’uomo rigido. In cosa consiste questa malattia e cosa c’è da sapere?

Come si legge su Hopkins Medicine la “stiff person syndrome” (ovvero sindrome dell’uomo rigido) è una malattia rara neurologica autoimmune, che interessa potenzialmente fino a 2 persone su un milione, in particolare le donne. I sintomi variano da persona a persona - tanto che si parla di “spettro” - e colpisce solitamente uomini e donne tra i 40 ai 50 anni - sebbene anche alcuni bambini e anziani non ne vengano risparmiati.

Esistono diversi tipi di sindrome dell’uomo rigido, ovvero:

  • classica, perché contempla i sintomi più frequenti;
  • parziale, in cui i sintomi sono legati di solito a una sola parte del corpo;
  • plus, che si accompagna a una disfunzione cerebrale.

Le cause

Non si conoscono le esatte cause della sindrome: trattandosi di una malattia autoimmune si scatena quando il sistema immunitario inizia ad attaccare cellule e tessuti sani. In questo caso ci sono degli anticorpi che bloccano alcuni segnali nervosi o impediscono alle cellule nervose di funzionare correttamente. C’è inoltre sovente comorbidità con il diabete di tipo 1, l’anemia perniciosa, la vitiligine, oppure anche disturbi della tiroide e cancro (che viene detto paraneoplastico).

I sintomi

Come detto, i sintomi possono variare in base agli individui, ma il più comune, il “sintomo spia” è la rigidità/contrazione muscolare, in corrispondenza di gambe e schiena (ma talvolta anche addome, braccia, collo e viso), accompagnata da spasmi dolorosi a intermittenza. Per qualcuno la sindrome causa anche andatura instabile, sdoppiamento della vista, confusione verbale, respiro corto o mozzo, ansia, mancanza di coordinazione, modifiche nell’allineamento della colonna vertebrale. I sintomi, è stato notato, potrebbero essere “attivati” da emozioni negative, come la paura, dallo stress o dalle basse temperature.

Le cure

Non esiste una cura per guarire dalla sindrome dell’uomo rigido, ma esistono delle terapie per convivere con la condizione e tenere sotto controllo i sintomi. La diagnosi avviene a partire dalla propria storia medica insieme ad alcuni esami, cioè:

  • esame del sangue e simili per la verifica degli anticorpi;
  • elettromiografia, che consente di valutare se le funzioni cerebrali sono corrette;
  • test di imaging per escludere malattie o condizioni con sintomi simili.

Per tenere sotto controllo i sintomi, è possibile che vengano prescritti farmaci contro gli spasmi e il dolore (come rilassanti muscolari) e contro l’ansia (inibitori della ricaptazione della serotonina, spesso associati a terapia cognitivo-comportamentale), ma alcuni possono trovare sollievo anche nell’immunoterapia. È inoltre possibile che si venga indirizzati a un fisioterapista per svolgere degli esercizi appositi. Anche la terapia del calore, oltre che medicina e filosofia orientali - per esempio agopuntura, digitopressione e yoga - possono aiutare. Può essere utile, e lo è per tutte le malattie autoimmuni, condurre uno stile di vita sano.

L’aspettativa e la qualità della vita

Molte conseguenze della sindrome dell’uomo rigido possono influire negativamente sulla routine quotidiana, perché in alcuni casi le terapie possono durare tutta la vita (sebbene i sintomi siano spesso intermittenti), o ridurre la mobilità (richiedendo così l’utilizzo di una sedia a rotelle).

Fortunatamente questa malattia non conduce in genere e direttamente alla morte, anche se in letteratura si annoverano casi di persone che, bloccate a livello addominale, sono state impossibilitate a respirare. La morte tuttavia può sopraggiungere per eventuali complicanze legate all’immobilità, come alcune infezioni.

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