Malattie neurodegenerative e Alzheimer, come riconoscere i sintomi e le diversità

Quando si parla di malattie neurodegenerative o più nello specifico di Alzheimer, si è portati a pensare che il primo campanello d'allarme possa essere proprio la memoria, ma non è assolutamente così. Spesso i sintomi sono altri, come la difficoltà nel linguaggio, apatia o cambiamenti di personalità.

Le diverse patologie neurodegenerative

Quella più conosciuta e tristemente nota è la malattia di Alzheimer, ma non tutti i deterioramenti cognitivi sono causati da questa. I dati dimostrano come in un milione di persone con demenza, il 60% sarà affetto da Alzheimer e il restante 40% da altri tipi di demenza.

"Grazie alla diagnosi biologica con test ematici e altre indagini strumentali in un futuro non troppo lontano sarà possibile distinguere da subito le diverse forme di demenza e dunque intervenire in modo differenziato", ha spiegato Alessandro Tessitore, professore ordinario di Neurologia all’Università della Campania Luigi Vanvitelli al Corriere Salute.

Spesso, soprattutto chi non è al dentro in maniera clinica, è portato a fare confusione con le diverse patologie che hanno segni e tempistiche di comparsa dei sintomi differenti. "Mentre il sintomo di esordio della malattia di Alzheimer è la perdita di memoria episodica con difficoltà a ricordare eventi avvenuti recentemente, nelle demenze non Alzheimer i processi cognitivi intaccati risparmiano almeno nelle prime fasi, la memoria", spiega ancora il professore.

Alzheimer

Alla base di questa malattia, c'è un processo biologico di accumulo della proteina amiloide nel cervello. Questo può avvenire anche 20 anni prima dell'esordio dei sintomi. Questo processo biologico insieme all’alterazione della proteina tau, porta alla morte dei neuroni. Ed è in questo momento che compaiono i primi sintomi.

"La prima fase della malattia è un disturbo soggettivo" dice Federica Agosta, professore associato di Neurologia all’Università Vita-Salute San Raffaele di Milano. "Si tratta semplicemente di qualche dimenticanza, di difficoltà a portare a termine determinati compiti o di ricordare i nomi delle persone. Il paziente percepisce un disturbo, che però ancora non viene rilevato dai test cognitivi.

Si passa poi al decadimento cognitivo lieve dove si presentano le prime difficoltà confermate dai test, che però non limitano ancora l’autonomia dell’individuo. Se questo processo prosegue si arriverà alla demenza: in questa fase il decadimento cognitivo impedirà di essere autonomi".

Quando si nota un importante cambiamento della memoria, fondamentale è rivolgersi ad un neurologo esperto di decadimento cognitivo.

Demenze vascolari

Dopo l'Alzheimer sono le demenze vascolari la seconda causa più frequente di demenza. Queste sono legate ad un ridotto afflusso di sangue nel cervello e rappresentano tra il 20 e il 40% delle demenze. Il declino cognitivo vascolare comprende una serie di livelli da forme lievi a quadri di demenza, dovuti sia ad eventi acuti quali ictus ischemici o emorragie cerebrali ma anche ad una lenta e progressiva riduzione dell’afflusso cerebrale con lesioni che possono colpire in maniera silente il cervello ed interessare arterie minori di piccolo calibro.

In questo caso, la perdita di memoria può comparire in maniera improvvisa ad esempio dopo un ictus, oppure manifestarsi più gradualmente nel tempo, tendendo a peggiorare. La demenza vascolare può in qualche modo essere prevenuta eliminando i fattori di rischio per gli ictus, quali ad esempio ipertensione arteriosa, diabete e ipercolesterolemia.

"I sintomi variano a seconda del danno vascolare alla base della demenza e alle aree del cervello coinvolte e possono essere: difficoltà a pianificare e a iniziare azioni, pensiero rallentato, perdita del senso dell’orientamento, problemi a parlare, alterazione della capacità di giudizio, pianti e risate immotivate, difficoltà nel trovare le parole giuste da dire. Rispetto alla malattia di Alzheimer, i problemi di memoria non sono l’elemento preminente e tendono a comparire in una fase più avanzata di malattia", chiarisce il professor Tessitore.

Demenza a corpi di Lewy

La seconda più frequente forma di demenza neurodegenerativa (e terza se si parla di demenze in generale dopo Alzheimer e demenze vascolari) è la demenza a corpi di Lewy, spesso confusa con l’Alzheimer o con il Parkinson. La malattia costituisce il 10- 15% di tutte le forme conosciute di demenza. È questa che colpì l'attore Robin Williams, al quale fu diagnosticato inizialmente un esordio di Parkinson. L’attore si suicidò l’11 agosto del 2014.

"Solo dopo l’indagine autoptica sul cervello si scoprì che non c’era un accumulo di proteina amiloide, tipico dell’Alzheimer, bensì una anomala aggregazione della proteina alfa-sinucleina: quando questa proteina si “deforma” e aggrega in maniera patologica genera quelli che sono chiamati corpi di Lewy, che danneggiando le cellule nervose, ne compromettono il fisiologico funzionamento", chiarisce il professore.

Questo tipo di demenza è caratterizzata da un deficit cognitivo, che però, almeno nelle fasi iniziali, non intacca la memoria bensì porta a problemi di attenzione, pianificazione e organizzazione delle attività quotidiane, e difficoltà di orientamento spaziale. Il paziente può alternare momenti di confusione a momenti di lucidità. "Altro segnale di allarme è la presenza di allucinazioni visive, a volte a contenuto complesso, e deliri, ma anche sintomi che ricordano la malattia di Parkinson quali rallentamento motorio, rigidità muscolare e tremore" spiega il professor Tessitore. Presenti anche disturbi del sonno nella fase REM con incubi notturni: il paziente è come se facesse dei sogni vivendoli. Anche Monica Vitti per anni ha lottato per venti anni contro la demenza a corpi di Lewy.

Demenza frontotemporale

Si tratta di una forma rara di demenza, ma tra tutte è quella che esordisce in maniera più precoce ed è determinata nella maggioranza dei casi da anomalie della proteina tau o TDP-43. La metà dei casi sono ereditari. Questo tipo di demenza è quella che ha colpito l'attore Bruce Willis e la sua notorietà ha permesso di portarla all'attenzione del grande pubblico.

In un primo momento, nel marzo 2022, l’attore annunciò il ritiro dalle scene a causa della diagnosi di afasia, cioè l’incapacità di articolare o comprendere le parole. In meno di un anno la diagnosi è cambiata in demenza frontotemporale. "Questi pazienti, come è successo a Bruce Willis – sottolinea il professor Tessitore -possono esordire con difficoltà nel linguaggio (variante afasica) sia nella produzione linguistica o nella comprensione delle parole o simil psichiatrici . All’esordio della malattia i sintomi sono di disturbo afasico, come è successo a Bruce Willis, o simil psichiatrici. I pazienti non riescono più a trasformare il pensiero in linguaggio".

Anche questo tipo di demenze sono progressive e degenerative ma la velocità con cui progredisce verso la perdita di autonomia varia.

I sintomi più tipici sono dunque, come accennato, cambiamenti nella personalità e nel comportamento (ed esempio comportamenti impulsivi o ripetitivi, apatia, eccessi nell’alimentazione, trascuratezza nell’igiene personale, riduzione dell’empatia), disturbi nel linguaggio (difficoltà nel pronunciare in modo corretto una parola, confondere le parole, difficoltà nel comprendere parole udite o lette) e in alcune forme lentezza nei movimenti. Rispetto alla malattia di Alzheimer personalità, comportamento e linguaggio vengono colpite maggiormente, mentre la memoria viene colpita meno.