Sclerosi laterale amiotrofica, scoperto il ruolo di una nuova cellula

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA), nota anche come morbo di Gehrig o malattia dei motoneuroni, è una patologia del sistema nervoso centrale che provoca una progressiva perdita di controllo delle attività muscolari più importanti. In particolare, il disturbo prende di mira i motoneuroni, le cellule nervose che garantiscono funzioni come la respirazione, la deglutizione, la deambulazione e l'articolazione della parola. La malattia presenta un'incidenza annua di 1,9 casi ogni 100mila individui e, pur potendosi manifestare in qualsiasi momento della vita, colpisce prevalentemente i soggetti di età compresa tra i 50 e i 75 anni.

La causa della sclerosi laterale amiotrofica è compresa solo nel 5-10% di pazienti che soffrono di una forma ereditaria. Essi mostrano un'elevata variabilità dell'età dell'esordio, della sintomatologia non motoria e della sopravvivenza. Negli ultimi anni, gli scienziati hanno spostato l'attenzione dalle spiegazioni neurologiche a tali differenze e si sono, altresì, interessati al sistema vascolare del cervello che fornisce ossigeno e sostanze nutritive al tessuto cerebrale.

I ricercatori del Karolinska Institutet, del KTH Royal Institute of Technology, dello SciLifeLab, dell'Imperial College di Londra e della Umeå University hanno cercato di capire se esiste una possibile connessione tra i fibroblasti perivascolari e il momento di insorgenza e sopravvivenza della sclerosi laterale amiotrofica. Lo studio è stato pubblicato su "Nature Medicine". Precedenti indagini hanno dimostrato che i geni per i fibroblasti perivascolari erano attivi già in fase asintomatica precoce della patologia e mesi prima che iniziasse a comparire il danno neuronale. Sono stati esaminati i livelli di un gran numero di potenziali proteine marker nel plasma di 574 pazienti con una recente diagnosi di SLA e 504 individui sani di 4 Paesi.

Gli esiti suggeriscono una correlazione tra livelli elevati del marker proteico SPP1 per i fibroblasti perivascolari, un processo patologico aggressivo e una sopravvivenza più breve.

«I nostri risultati - ha affermato Sebastian Lewandowski, autore senior dello studio -indicano che gli eventi vascolari sono un fattore di eterogeneità della sclerosi laterale amiotrofica e possono migliorare la nostra conoscenza della malattia in stadio iniziale. Sono ora necessarie ulteriori indagini sui meccanismi dei disturbi vascolari per mettere a punto migliori strumenti prognostici e trattamenti futuri».