Sindrome di Sjögren: cause, sintomi e trattamento

Secondo le statistiche, colpisce nel mondo 1-4 milioni di persone soprattutto di età compresa fra i 40 e i 60 anni. Nel 90% dei casi si tratta di donne. Stiamo parlando della sindrome di Sjögren, una patologia infiammatoria autoimmune a carico delle ghiandole esocrine, in particolare di quelle di occhi e bocca. Successivamente la malattia può estendersi ad altri organi e tessuti. Ma perché essa viene definita "autoimmune"? Ciò significa che il sistema immunitario, l'insieme di tutti quegli elementi che lavorano in sincronia per difendere l'organismo dagli agenti esterni, riconosce come estranee le già citate ghiandole e, attaccandole, le distrugge. Esistono due forme del disturbo:

• Primaria: la problematica compare in maniera isolata;
• Secondaria: la problematica si associa ad altre patologie autoimmuni (tiroidite di Hashimoto, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, sclerodermia, connettivite, vasculite sistemica).

Quella di Sjögren è una sindrome assai complessa la cui diagnosi solleva infiniti interrogativi. Quali sono le cause? Come si manifesta? Esistono cure efficaci? Cerchiamo di rispondere insieme a queste domande.

Le cause e i fattori di rischio della sindrome di Sjögren

Come abbiamo già accennato, la sindrome di Sjögren è la conseguenza di un'alterazione del sistema immunitario i cui anticorpi (linfociti T, linfociti B, immunocomplessi) vanno a infiltrarsi nel tessuto ghiandolare esocrino e, annientandolo gradualmente, non gli consentono più di secernere i liquidi in maniera efficiente. Sono colpiti dal disturbo soprattutto gli occhi e la bocca e, dunque, i loro secreti ovvero lacrime e saliva. Sia le lacrime che la saliva hanno il compito di lubrificare questi organi e di proteggerli dalle aggressioni esterne.

Ma quali sono le cause della sindrome di Sjögren? Non si conoscono con precisione, tuttavia si ritiene che essa sia la combinazione di fattori genetici e virali. In un individuo geneticamente predisposto un virus è in grado di scatenare la reazione autoimmune. I patogeni più pericolosi sono il virus di Epstain-Barr, il citomegalovirus, i retrovirus (HTLV-1, HVR-5) e i Coxsackie Virus.

I sintomi e le complicanze della sindrome di Sjögren

Anche se inizialmente i sintomi possono essere sfumati, la sindrome di Sjögren si caratterizza principalmente per due manifestazioni: la xeroftalmia e la xerostomia. Con il termine xeroftalmia si fa riferimento ad un'alterazione del film lacrimale che comporta occhio secco, fotofobia, prurito, bruciore. Conseguenze frequenti sono le infezioni (batteriche e micotiche) e talvolta le lesioni della cornea. La xerostomia, invece, altro non è se non la bocca secca causata da una riduzione della secrezione della saliva che provoca: diminuzione del gusto, raucedine, difficoltà a mangiare cibi secchi, cheilite angolare e maggiore predisposizione a sviluppare carie e candidosi orale.

La sindrome di Sjögren può estendersi anche ad altri organi e tessuti ed è quindi in grado di dar luogo ad una sintomatologia più ampia che include:

• Secchezza vaginale;
• Secchezza della trachea;
• Gastrite atrofica;
• Vasculiti;
• Problematiche epatiche;
• Fenomeno di Raynaud;
• Poliartrite;
• Pericardite.

Alcuni studi hanno evidenziano che i pazienti con sindrome di Sjögren hanno una probabilità maggiore di soffrire di linfoma non-Hodgkin, ovvero un tumore del sistema linfatico che colpisce i linfonodi ma che può estendersi anche al midollo osseo, alla milza, ai polmoni e al fegato. Esso si manifesta con: ingrossamento dei linfonodi, febbre, sudorazione notturna, prurito cutaneo, perdita di peso, tosse, malessere generale.

Diagnosi e trattamento della sindrome di Sjögren

La sindrome di Sjögren è una problematica complessa e, di conseguenza, la diagnosi si basa sull'esecuzione di diverse indagini. In particolare il paziente verrà sottoposto ad esami oftalmologici che includono il test di Shirmer e il test del rosa Bengala. Il primo misura la produzione lacrimale, il secondo evidenzia eventuali danni di cornea e congiuntiva. Indispensabili, altresì, la scialometria che valuta la quantità di saliva e la scintigrafia, ossia la radiografia delle ghiandole salivari. Sono infine necessari gli esami del sangue volti a studiare la morfologia dei globuli bianchi e a riscontrare la presenza di auto-anticorpi.

La terapia della sindrome di Sjögren è esclusivamente sintomatica, quindi si pone l'obiettivo di controllare la sintomatologia. Per le manifestazioni sistemiche si possono prescrivere immunosoppressori, corticosteroidi e antinfiammatori non steroidei.

I soggetti con cheratocongiuntivite secca trovano giovamento dall'instillazione di lacrime artificiali e di colliri a base di metilcellulosa. Contro i disturbi da xerostomia è utile l'assunzione di pilocarpina. La secchezza vaginale si allevia con gel lubrificanti a base di acido propionico.